Микоз фунгоидес является наиболее распространенной формой кожной лимфомы. Это зрелая неходжкинская лимфома из зрелых Т-лимфоцитов, которая обычно поражает только кожу, но может распространяться на лимфатические узлы, кровь или внутренние органы. Она характеризуется кожной сыпью в виде пятен, бляшек или узелков. Сыпь может быть единичной или распространенной и иногда охватывает кожу всего тела.
Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается, что на развитие заболевания могут влиять следующие факторы:
- Генетические факторы
- Контакт с химическими веществами, промышленными химикатами
- Вирусы (особенно человеческий Т-лимфотропный вирус типа I).
Наиболее распространенный возраст начала заболевания — от 55 до 60 лет, причем мужчин почти в два раза больше, чем женщин. По оценкам, в Европе ежегодно диагностируется 6 новых случаев на 1 миллион населения, что составляет 4% от всех новых случаев неходжкинской лимфомы. Грибковая гранулема не является наследственным заболеванием, поэтому родственникам пациента нечего опасаться за свое здоровье.
Признаки кожной лимфомы
Часто, до постановки точного диагноза, пациентов ошибочно лечат от псориаза, монетовидного дерматита и других очень похожих заболеваний. Иногда может беспокоить кожный зуд. Характерными элементами сыпи при лимфоме являются пятна, бляшки и узелки. Подкожная лимфома — это болезнь-хамелеон: у пациента может быть несколько типов высыпаний одновременно, отличающихся по цвету, размеру, форме и расположению.
- Пятна. Они расположены неравномерно, могут быть (или не быть) чешуйчатыми и иметь различный оттенок красного цвета. Некоторые из них имеют четкие границы, другие — «нечеткие». Часто напоминает псориаз или экзему, грибковую инфекцию (отсюда и слово «грибковая» в названии). Со временем пятна «уплотняются» и превращаются в бляшки.
- Бляшки. Круглые, овальные, характеризуются необычной конфигурацией.
- Узелки. Характерны для поздней, продвинутой фазы заболевания. Иногда могут изъязвляться. Если высыпания сливаются, вся кожа становится красной, возникает «эритродермия». Параллельно кожа ладоней и подошв утолщается, могут выпадать волосы. Часто при этом удаляются увеличенные лимфатические узлы.
Как диагностируется кожная лимфома?
Основным тестом для постановки диагноза является биопсия кожи. Затем проводятся другие тесты для оценки степени заболевания, такие как анализ крови, ультразвуковое исследование внутренних органов и рентгенография грудной клетки.
На ранних стадиях установить точный диагноз непросто, поскольку высыпания не только имитируют доброкачественные воспалительные заболевания кожи, но и типичные изменения не видны при гистологическом исследовании кожи. В некоторых случаях требуется повторная биопсия кожи и повторное гистологическое исследование. Подкожную лимфому отличают от псориаза и экземы.
Течение заболевания непредсказуемо, но в основном зависит от распространения высыпаний и наличия (или отсутствия) поражения внутренних органов.
Как лечится кожная лимфома?
Лечение назначается в зависимости от степени заболевания. Если заболевание выявлено на ранней стадии, наиболее эффективным методом лечения является ПУВА-терапия, которая не только заживляет имеющиеся высыпания, но и предотвращает появление новых. ПУВА-терапия также эффективна при бляшечной стадии лимфомы. В случае беспокоящего зуда назначаются кортикостероидные мази.
В зависимости от степени заболевания для контроля заболевания обычно рекомендуется от 30 до 40 сеансов ПУВА-терапии.
Каждый случай индивидуален, и метод лечения выбирается после обсуждения с врачом и оценки результатов анализов.