Витилиго

Витилиго (белые пятна) — это довольно распространенное нарушение пигментации, основным симптомом которого являются белые пятна на коже. Это вызвано потерей меланоцитов (клеток, вырабатывающих кожный пигмент меланин) в эпидермисе. Высыпания могут появляться в любом месте тела, а пятна могут сливаться вместе, образуя большие участки депигментации. Наиболее резкий контраст между здоровой и поврежденной кожей наблюдается у людей с темной кожей. Люди с витилиго часто испытывают тревогу, чувствуют себя отвергнутыми окружающими и не уверены в себе.

Белизна является наиболее распространенной причиной депигментации. По оценкам, ей подвержены до 2% населения в целом, независимо от пола, этнического происхождения или других эпидемиологических факторов. Белизна может возникнуть в любом возрасте, но наиболее распространенный возраст появления высыпаний — от 20 до 30 лет. Почти треть пациентов — дети, а примерно у 80% взрослых первые поражения кожи появляются в возрасте до 30 лет.

Причины витилиго

Причины витилиго неизвестны. Пациенты часто связывают возникновение заболевания с эмоциональным стрессом, болезнью, травмой, солнечным ожогом и беременностью. Однако научных доказательств, подтверждающих влияние этих факторов на развитие витилиго, нет.

Было замечено, что пациенты с витилиго, а также их родственники первой степени родства (родители, братья и сестры) чаще страдают другими аутоиммунными заболеваниями. Поэтому считается, что витилиго также может быть аутоиммунным заболеванием кожи. Кроме того, у людей, перенесших трансплантацию костного мозга, риск развития белых угрей повышен почти в 3 раза.

Как уже упоминалось, при витилиго белые пятна на коже возникают из-за потери меланоцитов. Существует несколько теорий, пытающихся объяснить возможные причины потери меланоцитов, наиболее популярными из которых являются:

• генетическая предрасположенность
• Аутоиммунные процессы
• Влияние окислительного стресса
• Вирусная инфекция
• Биохимические реакции
• Влияние нейротрансмиттеров
• Патология меланоцитов

Хотя данные исследований подтверждают роль аутоиммунных реакций и окислительного стресса в развитии витилиго, ни одна из этих теорий не может объяснить многогранность проявлений заболевания. Напротив, так называемая теория «конвергенции» предполагает, что разрушение меланоцитов вызвано взаимодействием нескольких из вышеперечисленных факторов.

• Генетическая предрасположенность. У 25 — 50% людей с белыми угрями есть члены семьи, которые также страдают от этого кожного заболевания. 6% пациентов сообщают, что у их братьев и сестер есть витилиго.
• Аутоиммунные заболевания. Давно установлена связь между витилиго и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как аутоиммунный тиреоидит, болезнь Грейвса, диабет 1 типа, очаговая алопеция, ревматоидный артрит и псориаз. По оценкам, до 20% белых людей могут иметь аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Аутоантитела вырабатываются в организме против определенного органа-мишени, такого как щитовидная железа. Такие аутоантитела также вырабатываются против меланоцитов, что приводит к их разрушению. Кроме того, определенную роль играют и другие изменения в иммунной системе организма.
• Патология меланоцитов. Одна из теорий витилиго заключается в том, что меланоциты могут погибать в результате воздействия токсичных соединений, образующихся в процессе синтеза меланина (кожного пигмента). Восприимчивость клеток к этим соединениям повышается в результате окислительного стресса. В пользу этой теории говорят многолетние наблюдения за тем, что контакт с определенными химическими веществами (например, промышленными загрязнителями, жесткой бытовой химией и т.д.) в конечном итоге приводит к изменению пигментации кожи. Другой причиной гибели меланоцитов при заболевании белой кожи является «отслоение» меланоцитов от базовой мембраны (анатомической структуры, отделяющей эпидермис от истинной кожи). Это может быть вызвано травмой, свободными радикалами, аутоиммунными реакциями и т.д.
• Окислительный стресс. Несколько научных исследований показали, что окислительный стресс может стать началом цепной реакции, приводящей к гибели меланоцитов. Баланс между окислительными и восстановительными реакциями в клетке нарушается, количество антиоксидантов значительно снижается, а свободных радикалов увеличивается. У людей с генетической предрасположенностью к витилиго окислительный стресс может привести к началу заболевания, влияя на иммунный ответ на внешние и внутренние факторы, воздействующие на организм.
• Нейротрансмиттеры. Эта теория предполагает, что нервные окончания вблизи пигментных клеток могут выделять вещества, оказывающие токсическое действие на меланоциты. Было замечено, что в некоторых случаях высыпания витилиго располагаются в соответствии с дерматомами (т.е. участками кожи, иннервируемыми определенным нервом). Также известны случаи возникновения витилиго после некоторых заболеваний нервной системы, таких как вирусный энцефалит, рассеянный склероз и повреждение периферических нервов.

Симптомы витилиго

Общие признаки витилиго. Наиболее характерным признаком витилиго являются белые пятна на коже. Они не вызывают никаких неприятных ощущений — не царапают, не жгут и не болят. Их цвет может варьироваться от молочно-белого до мелово-белого. Признаки воспаления отсутствуют. Пятна различаются по размеру и иногда могут сливаться друг с другом, образуя большие участки депигментации с четкими границами. Витилиго может поражать любую часть тела, но наиболее распространенными участками являются лицо, руки и туловище. Часто пациенты связывают начало заболевания с недавним эмоциональным стрессом, ожогами или другими травмами кожи, беременностью. Витилиго может поражать как детей, так и взрослых.

Пятна витилиго могут иметь несколько оттенков: белый, светло-коричневый, молочно-белый, мелово-белый и т.д. Цветовые вариации наиболее выражены у темнокожих пациентов.

Волосы в зоне поражения также теряют пигмент. В некоторых случаях витилиго может проявляться потерей пигмента в коже головы, бровях и ресницах. Было замечено, что у пациентов с витилиго и их родственников цвет кожи исчезает быстрее.

Родинки в виде ореола указывают на повышенный риск развития витилиго. Сообщалось, что у 6-26% пациентов с ореольными родинками витилиго развивается в течение жизни.

В зависимости от возраста начала заболевания различают 2 типа витилиго:

• Первый тип характеризуется ранним началом заболевания (обычно до 12 лет), ранним появлением синюшности, родинками гало, родственниками первой степени родства с витилиго и феноменом Киобнера (см. ниже).
• Второй тип — подростки или молодые взрослые, которые часто имеют другие аутоиммунные заболевания.

Классификация витилиго

Витилиго делится на две большие категории: несегментарное и сегментарное.

Несегментарное витилиго может быть:

• Генерализованным. Пятна симметрично распределены по обеим сторонам тела. Поражаются различные части тела. Эта форма заболевания может начаться в детстве или ранней юности. Высыпания появляются на участках тела, которые часто травмируются, натираются или подвергаются механическому воздействию. Часто поражаются лицо, туловище и конечности. По мере прогрессирования заболевания большая часть пигмента теряется, и поражается почти вся кожа, остаются лишь участки здоровой кожи. Эту форму называют универсальной.
• Акрофациальная, акральная. Пятна появляются на лице и/или конечностях. Позже сыпь может распространиться на все тело.
• Мукозальная. При этой форме заболевания поражаются слизистые оболочки рта и половых органов. Высыпания могут появляться на фоне генерализованного витилиго или возникать самостоятельно.
• Гипохромная. Чаще встречается у темнокожих людей. Теряется только часть пигмента, поэтому пораженная кожа выглядит лишь немного светлее, чем окружающая здоровая кожа.

Сегментарное витилиго. Самый редкий тип витилиго. Характеризуется поражением кожи, по крайней мере, частично соответствующим определенному дерматому. Область депигментации появляется в течение нескольких лет и стабилизируется, поражение кожи не имеет тенденции к распространению. Кроме того, наблюдается раннее повреждение волос. Одновременно могут поражаться несколько участков кожи, не обязательно на одной стороне тела.

Феномен Киобнера. Частая травматизация кожи, например, трение, царапание, а также частый контакт с аллергенными и раздражающими веществами может спровоцировать появление белых пятен, особенно на шее, локтях и лодыжках. Стоит отметить, что это явление характерно не только для витилиго.

Интересно, что в 30-40% случаев витилиго может также поражать меланоциты сетчатки глаза, внутреннего уха и менингиса. К счастью, это заболевание не вызывает никаких симптомов и является абсолютно безвредным.

Заболевания, связанные с витилиго

Аутоиммунные заболевания. Как уже упоминалось, витилиго часто связано с аутоиммунными заболеваниями, такими как аутоиммунный тиреоидит, очаговая алопеция, псориаз, диабет 1 типа, ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника, склеродермия, миастения гравис, дискоидная и системная красная волчанка, синдром Шёгрена и т.д… Было показано, что вероятность развития генерализованного витилиго у людей с перечисленными заболеваниями гораздо выше, чем у населения в целом.

Генетические синдромы. Витилиго является компонентом крайне редких генетических синдромов, таких как Кабуки, Алезандрини, Вогт-Коянаги-Харада. Эти синдромы характеризуются поражением других органов, кроме кожи.

Психосоциальные проблемы. Часто белизна вызывает сильный психологический стресс, снижает уверенность в себе и приводит к развитию различных комплексов. Негативное влияние на психическое здоровье и эмоциональное бремя болезни острее ощущают женщины и темнокожие люди. У больных детей часто нарушается социальная адаптация в группе сверстников, что приводит к развитию различных психологических проблем.

Течение заболевания

Течение витилиго непредсказуемо. У одних пациентов высыпания остаются стабильными, а у других прогрессируют в течение жизни. В большинстве случаев расположение пятен и площадь пораженной кожи с годами меняются, пятна становятся больше, появляются новые поражения кожи. В таких случаях чаще всего наблюдается прогрессирование заболевания:

• Когда в семейном анамнезе есть заболевание белой кожи
• Большая продолжительность заболевания
• Обнаружен феномен Киобнера
• присутствуют поражения слизистой оболочки

Однако в большинстве случаев прогрессирование заболевания непредсказуемо.

Диагностика витилиго

Диагностика витилиго обычно не вызывает затруднений. Заболевание диагностируется на основании характерных признаков — врожденные, четко демаркированные, однородные белые пятна с четким контуром, отделенные от окружающей здоровой кожи, и отсутствие признаков воспаления. При диагностике витилиго оценивается следующее:

• возраст начала заболевания
• Факторы, которые могли спровоцировать начало заболевания
• Другие симптомы, связанные с сыпью
• Распространение высыпаний
• Изменения в сыпи с течением времени
• Сопутствующие заболевания
• Используемые лекарства
• Профессия пациента, возможный контакт с химическими веществами
• Заболевания членов семьи

Вспомогательные методы диагностики. Для диагностики витилиго часто используется осмотр с помощью лампы Вуда. Это специальный прибор, излучающий свет определенной длины волны. Когда пораженный участок освещается им, пятна становятся только более выраженными, приобретая яркий голубовато-белый оттенок. Другие дерматологические тесты, такие как дерматоскопия, биопсия кожи и гистологическое исследование, обычно не требуются. Часто рекомендуются тесты на функцию щитовидной железы из-за относительно частой связи заболевания с аутоиммунной патологией щитовидной железы.

Лечение витилиго

Окончательного лечения пока не существует. Существующие методы лечения лишь замедляют прогрессирование заболевания и могут привести к повторному появлению пигментации. Прежде чем назначить лечение, важно оценить следующие факторы:

• Возраст начала заболевания
• Форма витилиго (сегментарная, несегментарная)
• Состояние слизистой оболочки, феномен Киобнера
• Скорость прогрессирования заболевания, распространение пятен
• Предыдущие эпизоды восстановления пигментации (репигментация)
• Предыдущее лечение и реакция на него
• Семейный анамнез витилиго и других аутоиммунных заболеваний
• Любые сопутствующие заболевания
• Принимаемые лекарства и пищевые добавки
• Профессия пациента, возможный контакт с химическими веществами
• Влияние заболевания на качество жизни пациента.

Очень важно осмотреть кожу всего тела на предмет возможных поражений. Витилиго «любит» поражать губы, кожу вокруг рта, глаза, дорсальную поверхность рук, пальцы, запястья, локти, подмышки, соски, пупок, крестец, пах, колени. Наиболее подходящий и эффективный метод лечения определяется путем определения площади пораженной кожи. Витилиго имеет непредсказуемое течение и медленный ответ на лечение, что является настоящим испытанием как для врача, так и для пациента. Разные участки тела по-разному реагируют на лечение, например, пятна на лице и туловище восстанавливают пигментацию несколько быстрее, чем высыпания на руках. Кроме того, эффект от лечения наиболее заметен на темных тонах кожи.

Тяжесть заболевания, предпочтения пациента (стоимость, доступность) и ожидаемая реакция на лечение также влияют на выбор метода лечения. Некоторые методы лечения (например, фототерапия и пероральные или аппликационные кортикостероиды) дают лучший эффект при их сочетании, чем при использовании по отдельности. К сожалению, иногда заболевание рецидивирует, несмотря на лечение, и, кроме того, ни один метод лечения не может гарантировать, что рецидивирующая пигментация сохранится навсегда.

Основные методы лечения витилиго

Местные кортикостероиды. Это одни из самых распространенных препаратов, используемых для лечения витилиго. Они подходят, когда очаги заболевания немногочисленны и малы. Лучший эффект лечения достигается при сочетании этих препаратов с фототерапией. Однако длительное применение кортикостероидных мазей может привести к фолликулиту, атрофии кожи и телеангиэктазиям. Топические кортикостероиды не рекомендуется применять при лицевом витилиго и при поражении больших участков кожи.

Местные ингибиторы кальциневрина. Это иммуномодулирующие препараты, которые подавляют выработку различных воспалительных молекул. Кроме того, они не вызывают атрофии кожи и поэтому безопасны для применения на лице.

Фототерапия. Это лечение солнечным светом или искусственными ультрафиолетовыми лучами с помощью специальных медицинских приборов. Узковолновая UVB-фототерапия — наиболее часто рекомендуемый метод лечения витилиго, который стимулирует выработку меланоцит-стимулирующего гормона, активирует фибробласты и другие факторы роста, а также стимулирует пролиферацию меланоцитов и выработку меланина. Узковолновая UVB-фототерапия не имеет системных токсических эффектов и безопасна для детей и взрослых. Этот метод используется как для стабилизации заболевания, так и для репигментации. ПУВА-терапия, которая в прошлом широко применялась для лечения витилиго, также широко используется для лечения витилиго, поскольку стимулирует выработку пигмента меланина и подавляет воспалительные процессы в коже.

Системные кортикостероиды. Низкие дозы пероральных кортикостероидов могут быть назначены для замедления прогрессирования быстро прогрессирующего витилиго. Часто этот подход сочетается с фототерапией. Однако эти препараты не эффективны для репигментации при стабильном витилиго.

Альтернативные методы лечения. Антиоксиданты и витамины часто рекомендуются пациентам с витилиго в качестве дополнительного средства для улучшения состояния кожи. Существует мало научных исследований о влиянии пищевых добавок на репигментацию, но было замечено, что витамин С, витамин В12 и фолиевая кислота могут помочь стабилизировать течение заболевания и способствовать восстановлению пигментации кожи. Альфа-липоевая кислота — еще одно активное вещество, антиоксидант, который в сочетании с витамином Е и полиненасыщенными жирными кислотами также может ускорить репигментацию. Экстракт гинкго с древних времен используется в китайской народной медицине для лечения различных неврологических расстройств, сосудистых патологий и кожных заболеваний. Небольшие выборочные исследования показали, что при использовании экстракта гинкго значительно замедляется прогрессирование витилиго и восстанавливается пигментация на большинстве участков пораженной кожи.

Косметический камуфляж подходит для пациентов с витилиго на лице, шее и руках. Он включает косметические средства с оттенком, средства для самозагара. Татуировки, перманентный макияж — процедуры, которых следует избегать, поскольку они повышают риск развития феномена Киобнера, а пигмент татуировки может спровоцировать дальнейшее изменение цвета кожи.

Прогноз витилиго

Витилиго — это хроническое заболевание, течение которого довольно трудно предсказать. Витилиго, возникшее в раннем возрасте, ассоциируется с более быстрым прогрессированием и большим повреждением поверхности тела. У большинства пациентов удается сохранить стабильное течение заболевания. В некоторых случаях пигмент восстанавливается спонтанно.

В любом случае рекомендуется обратиться к дерматологу, который оценит состояние вашей кожи и назначит наиболее подходящий метод лечения, чтобы вы снова могли наслаждаться здоровой кожей.